Склеродермия: симптомы, диагностика, лечение

Склеродермия: симптомы, диагностика, лечение

Склеродермия представляет собой системное заболевание. Болезнь способна поразить не только кожу, но и любые органы, обладающие соединительной тканью развитого типа. Результатом нарушения кровоснабжения на отдельных участках становится замена здоровых клеток на фиброз. В статье мы расскажем, что это такое – склеродермия, и как лечить саму болезнь и ее проявления.

Перемены в гистологии на клеточном уровне

Истинные причины заболевания остаются загадкой. Доказан точно лишь один факт – у женщин склеродермия встречается примерно в шесть раз чаще, чем у мужчин. Читайте еще: Грибок стопы — симптомы и лечение.

У детей болезнь проявляется в результате воздействия следующих факторов:

  • Генетические мутации;
  • Иммунные нарушения;
  • Последствия заболеваний, перенесенных матерью.

Гистологические изменения при склеродермии представляют собой чрезмерные белковые отложения в органах и коже. Особенно это касается такого белка, как коллаген. В этом заключается основная суть патологических перемен.

И как следствие ишемии – недостаток питательных веществ и кислорода. Частично капилляры разрастаются, частично полностью исчезают.Возникает повышенная капиллярная извитость и появляются телеангиэктазии.

Перемены в гистологии, как результат системной склеродермии, заключаются также в:

  • Иммунных нарушениях;
  • Нарушениях функциональности клеток фибробластов;
  • Хромосомных аномалиях.

О роли иммунных нарушений следует сказать, что они обычно касаются именно клеточного иммунитета. У больных проявляется чрезмерная активность Т-хелперов, моноцитов, тучных клеток. Все элементы способы активировать клетки фибробласты. Склеродермия вызывает нарушения в гуморальном иммунитете.

Хромосомные аномалии возникают у подавляющего большинства больных склеродермией. Число таких пациентов достигает 90%.

У них образуются:

  • Разрывы связей в хромосомной цепочке;
  • Кольцевидные хромосомы.

Патологии во внутренних органах и в очаге образования

Специалисты, изучающие склеродермию, утверждают, что заболевание может стать причиной как одиночных, так множественных изменений.

Эти перемены касаются:

  • Кожи;
  • Пищеварительной системы (ЖКТ);
  • Легочной системы;
  • Суставов;
  • Мышц;
  • Сердца;
  • Печени.

Кожа, а точнее – ее эпидермис, становится тоньше. Одновременно с этим или раньше в коже скапливаются Т-лимфоциты, моноциты и плазматические клетки. Далее под эпидермисом формируется масса белка коллагена.

Желудочно-кишечный тракт теряет толщину оболочки. Этот процесс начинается примерно со средней трети пищевода, но может начаться и ниже. Моторная функция пораженных участков постепенно теряется, они начинают расширяться. Мышечный слой становится тоньше.

Фиброз легких берет начало со стенки бронхов. Далее он распространяется на альвеолы ткани легких. Тканевое уплотнение становится причиной эмфиземы, потери воздушности, нарушения естественного обмена углекислого газа с кислородом.

В суставах склеродермия приводит к инфильтрации внутренней оболочки суставной сумки плазматическими клетками и лимфоцитами. Фибрин откладывается в толще сумки. Этот же процесс происходит и в сухожилиях.

Склеродермия вызывает изменения в сердце, а основные из них касаются миокарда. Замена миоцитов на рубцовую ткань и дистрофия проявляются из-за гипоксии. Фиброзные участки вызывают патологические изменения в проведении нервных импульсов. Нарушается процесс образования очагов возбуждения.

Основные проявления этих изменений:

  • Частые аритмии;
  • Атриовентрикулярные блокады.

В почках может проявиться некроз, как следствие изменений структуры капиллярных клубочков.

Код склеродермии в МКБ-10

Склеродермия клинически проявляется в разных формах.

Поэтому международная классификация болезней МКБ-10 в процессе регистрации той или иной формы разделяет заболевание на группы:

  • Класс L – болезни, относящиеся к кожным;
  • Класс М – болезни, относящиеся к патологиям соединительной ткани.

Принята следующая классификация:

  • Очаговая склеродермия (ограниченная);
  • Бляшечная склеродермия;
  • Каплевидная склеродермия;
  • Кольцевидная склеродермия;
  • Линейная склеродермия;
  • Болезнь Бушке;
  • Генерализованная склеродермия;
  • Эозинофильный фасциит;
  • Индуцированная склеродермия.

Следует кратко рассказать о каждой форме заболевания. Ограниченная склеродермия поражает только участки на коже. Изменения не касаются внутренних органов.

Если наблюдать каплевидную форму, то можно увидеть мелкие, слегка круглые пятнышки. Их цвет – белесый с перламутровым оттенком. Поверхность участка немного западает внутрь. Каплевидная склеродермия располагается в верхней части тела, ближе к голове.

Линейная склеродермия несколько отличается от других форм. Ее проявление – это полоски кожи на лбу, проявляющиеся в результате патологии.

Болезнь Бушке иначе называется отечной формой склеродермии. Другие названия – склередема взрослых, апоневротическая доброкачественная склерема. Такая склеродермия представляет собой стремительно прогрессирующий отек. Он на ощупь будет плотной.

Располагается отек на лице и шее. Возможное распространение будет происходить в плечи и предплечья. Патология не развивается во внутренних органах.

Отличительной особенностью Бушке является связь болезни с острыми стрептококковыми инфекциями.

В этом случае поражение затрагивает всю соединительную ткань. Здесь происходит постепенный захват патологическими процессами кожи, а затем и органов тоже.

Фасциит эозинофильного типа влечет за собой проявления на коже, которые очень похожи на большинство форм склеродермии.

Однако, отличие фасциита заключается в скоплении в ткани эозинофилов. По ходу вен образуется специфическая «апельсиновая корка». Канавки вен начинают западать.

Для фасциита также характерны суставные сгибательные контрактуры.

Склеродермия иногда протекает в сочетании со следующими разновидностями патологий соединительных тканей:

  • Дерматомиозит;
  • Системная красная волчанка;
  • Ревматоидный артрит.

В этом случае в классификации МКБ-10 выделяются специальные синдромы. Крайне важно отделять склеродермию от ряда заболевания и форм заболеваний, которые также ведут к фиброзам.

Именно поэтому при болезни крайне важна точная диагностика, в которой применяются обязательные пункции пораженной кожной ткани, бляшек.

Одновременно с этим проводятся пункции тканей внутренних органов.

Причины склеродермии

Причины склеродермии

Этиология склеродермии не изучена до конца. Истинные причины возникновения болезни разделяются. Только ряд провоцирующих склеродермию факторов были изучены и обоснованы научно.

К этим факторам относятся:

  • Генетическая предрасположенность;
  • Генетические мутации;
  • Вирусные инфекции (особенно опасен цитомегаловирус);
  • Каменноугольная или каменноугольная пыль;
  • Контакт или работа с растворителями органического типа;
  • Поливинилхлорид;
  • Химиотерапия при лечении онкологических заболеваний;
  • Вибрационные воздействия;
  • Обморожение;
  • Малярия;
  • Травмы;
  • Нарушение работы эндокринной системы;
  • Переливание компонентов крови;
  • Некоторые лекарственные препараты.

Специалисты, изучающие кровяной состав больных склеродермией, обнаружили в крови высокое содержание ферментов, повреждающих стенки сосудов изнутри.

Также был обнаружен VIII фактор свертывания также в большом объеме. Диабетическая форма склеродермии также имеет особенности, речь о которых пойдет далее.

Клиническая картина при склеродермии

Симптомы склеродермии будут развиваться, исходя из природы заболевания. В качестве примера можно привести бляшечную форму, когда изменения касаются только кожного покрова.

Или наоборот – когда при системной склеродермии поражения кожи сопровождаются поражением мышц и суставов, а также внутренних органов.

В случае сужения артерий происходит спазм, который выражается в бледности кистей, а затем синюшностью. Когда спазм проходит, синюшные участки становятся розовыми.

У взрослых наблюдаются различного рода изменения в чувствительности кожи. Больные начинают замерзать, даже находясь в тепле. Такие приступы сопровождаются болезненными ощущениями в кончиках пальцев. Подобные явления могут встречаться на губах, кончике носа или ушах.

Существует типичное выражение лица, характерное для больных склеродермией:

  • Носогубные перегородки сглаживаются;
  • Разглаживаются лобные морщины;
  • Радиальные морщинки вокруг губ.

Для лица характерно отсутствие мимики, то есть лицо становится похоже на маску.

В 90% случаев кожные перемены проходят через три этапа:

  • Отечность;
  • Уплотнение;
  • Истончение.

В запущенных ситуациях образуются язвы на пальцах, и язвы эти будут достаточно болезненны. Возникают рубцы, по форме напоминающие заживший укус. Некоторые язвы проявляются под лодыжками, на пятках, локтях и коленях.

Суставные изменения характеризуются болью по утрам. Больной чувствует явную скованность во всех суставах. Ногти начинают постепенно разрушатся и истончаться.

Пальцы становятся более короткими и толстыми. Поэтому кисть руки выглядит так, как будто она потеряла форму. Изменения мышц сопровождаются усталостью и слабостью.

Клиника склеродермии у детей

Симптоматика склеродермии у детей протекает абсолютно так же, как и взрослых. Бляшечная форма сопровождается появлением на ногах и руках желто-розовых пятен.

То же самое и наблюдается позже по всему туловищу. Что характерно, пятна будут блестящими и одновременно очень плотными.

Остальные формы в 90% случаев проявляются точно так же, как и более старших пациентов – синдром Рейно, последующее поражение суставов, кожи, внутренних органов.

Однако, в отличие от взрослых, дети реже страдают системной формой заболевания.

Диагностика склеродермии

Диагностика склеродермии

Сложность диагностики заключается в том, что врачи часто принимают изменения в мышцах и суставах, одновременно с нарушениями сердечного ритма, очень похожи на ревматоидный артрит.

А уплотнение кожи рук может быть склеродактилией – одним из вариантов склеродермии. Корректный дифференциальный диагноз возможен только после проведения рентгенографии и соответствующих иммунных тестов.

Ревматологи США разработали два стандарта критериев – «большие» критерии и «малые». Если имеет место один из «больших» критериев или два из «малых», то с большой долей вероятности диагноз – склеродермия.

«Большие» критерии:

  • Утолщения кожи пальцев, идущие вверх по рукам и переходящие на тело;
  • Кожные изменения грудной клетки, лица, шеи и живота, типичные для болезни.

«Малые»:

  • Кожные изменения пальцев;
  • Рубцы на подушечках пальцев и нескольких фалангах;
  • Двустороннее уплотнение легочной ткани, и несколько других критериев

Признаком считаются изменения почечных тестов. При дифференциальном диагнозе специалисты обращают особое внимание на наличие в крови аутоантител. Имеет значение дефицит железа и витамина В12.

Терапия при склеродермии

Лечение заболевания – это постоянное наблюдение в диспансере. Не существует стандартных практик терапии, поэтому она проходит для каждого больного индивидуально. Мы постараемся рассказать все о том, как лечится заболевание.

Лечение необходимо для:

  • Устранения изменений в сосудах;
  • Уничтожение фиброза в коже и внутренних органах;
  • Поддержка функциональности внутренних органов;
  • Коррекция иммунитета.

Режим дня и питание

Режим дня и питание

Лечение предполагает соблюдение определенного режима в течение всей жизни. В противном случае склеродермия будет прогрессировать. Пациентам нельзя загорать, испытывать переохлаждение или вибрацию. Важно полностью отказаться от любых вредных привычек и кофеина.

Обязательные витамины при склеродермии – это А, С и Е, положительно влияющие на иммунитет. Витамины В-группы усиливают сопротивляемость инфекциям.

Употребление всех продуктов, содержащих витамины, возможно в домашних условиях и не требует регулярных посещений специальных заведений.

Консервативное лечение склеродермии

Консервативное лечение склеродермии

Консервативное или медикаментозное лечение предполагает прием лекарственных препаратов, дозировка которых назначается только лечащим врачом. Он же и будет контролировать периодичность приема и то, как сочетаются между собой препараты.

Назначаются:

  • Сосудорасширяющие лекарства (Верапамил, Флунаризин, Лацидипин и другие блокаторы кальциевых каналов);
  • Блокаторы а-адренорецепторов (Ницерголин, Теразозин);
  • Лекарства экстракта гинкго билоба (Танакан);
  • Синтетический простагландин (Алпростадил);
  • Простациклины (Илопрост);
  • Антиагреганты;
  • Антикоагулянты.

Все группы препаратов необходимы для снятия симптомов. Так, сосудорасширяющие препараты снимают спазмы сосудов, антиагреганты и антикоагулянты предотвращают образование тромбов.

Для суставов, периодически испытывающих воспаление, необходимы НПВС (Диклофенак, Кетопрофен) в сочетании с гормональной терапией. Если нарушается глотание, то больному предстоит пропить прокинетики – Меклозин.

Если поражен кишечник или легкие, то потребуется специальная терапия, включающая санаторное лечение. Для устранения проявлений склеродермии на лице можно применять косметические средства – средства для лица «Клеодерма» и многие другие.

Народные методы лечения

Тем более, что прогноз протекания болезни далеко не всегда очевиден.

Даже опытный специалист не может предсказать положительный или отрицательный эффект от «народных» процедур. Если больной принимает решение опробовать один из методов, ему потребуется консультация врача.

Прогноз течения заболевания

Прогноз будет напрямую зависеть от формы заболевания и начальных проявлений.

Факторами неблагоприятного исхода является возраст больного при поставленном диагнозе более сорока пяти лет, фиброз легких, аритмия и поражение почек в первые три года болезни.

И только верный диагноз, поставленный как можно раньше, и соответствующее лечение способны положительно сыграть на факторе выживаемости пациента.

Поделитесь статьей в соц. сетях:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *